Заболевание нервной системы, сопровождающееся постоянной дегенерацией моторных нейронов, называют боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Как показывает статистика, синдром возникает в 1,5 раза чаще у мужчин в возрасте 40-80 лет. В англоязычном варианте чаще встречается название болезнь Шарко. В ряде случаев болезнь обратима, если развитие идет при клещевом энцефалите.
Причины возникновения
В 90% случаев имеет приобретенный характер как результат нездорового образа жизни в сочетании с негативными внешними факторами. К последним, способным провоцировать развитие БАС, можно отнести следующие:
- Длительный контакт с сельскохозяйственными удобрениями.
- Постоянное вдыхание формальдегида при активном или пассивном курении.
- В результате сварочных работ, где выделяется свинец.
- Полученные травмы головы при занятиях спортом.
- Периодическое употребление в пищу ложных грибов.
Из-за мутации в генах происходит массовая гибель генов. В результате развития синдрома не происходит их обновления. Чтобы компенсировать потерю, увеличивается выработка глутамата натрия. Но несмотря на повышенную возбудимость, нейроны продолжают истощаться и со временем угасают.
Характерная симптоматика
На ранней стадии определить появление БАС практически невозможно. На первых этапах возникает неспецифическая группа симптомов:
- подергивания в мышцах;
- судороги;
- онемение;
- затрудненная речь.
Постепенно появляется поражение в шейных формах. Движения одной или обеих рук становятся затрудненными, ухудшается гибкость пальцев. Постепенно поражение распространяется на нижние конечности. Пациенты начинают быстрее уставать и теряют в весе.
Дебют поясничной формы сопровождается быстрым угасанием рефлексов, развивается атрофия. При дальнейшем прогрессировании болезни начинают страдать мышцы всех групп. Поэтому появляются следующие симптомы:
- Глотательная мускулатура ослабевает, поэтому появляется произвольное течение слюны.
- Теряется масса тела.
- Человек быстрее устает, так как каждое движение отнимает много энергии.
- Нарушения, связанные с глотательным рефлексом.
- Пациенту сложно дышать самостоятельно. Может потребоваться ИВЛ.
- Удушье и сильный кашель как следствие попадания слюны в дыхательные пути.
Как показывает статистика, только 7% от общего количества заболевших живут дольше 5 лет с синдромом БАС. При длительном течении пациент может испытывать слабость и тугоподвижность конечностей до деформации суставов и полной невозможности совершать даже самые простые движения.
Диагностические мероприятия
В первую очередь врач собирает полный анамнез, включая семейные заболевания. Это позволяет проследить наследственную связь при наличии. Далее проводится осмотр, где проверяются рефлексы, наличие органических симптомов, устанавливаются признаки повреждений проводящих путей, начинающегося паралича или пареза, расстройства бульбарного характера.
Далее специалисты направляют пациента на комплекс следующих диагностических мероприятий:
- Проверка ДНК на выявление возможных генных мутаций.
- МРТ. Проверяется состояние головного мозга, что позволяет отделить симптоматику от других заболеваний при одинаковых проявлениях.
- ЭНМГ. Помогает проверить скорость проведения нервных импульсов. При низкой скорости часто у пациента появляются подергивания в мышцах.
- Микроскопия биоптата. Дает возможность обнаружить гибель нейронов в центральной части.
При необходимости могут проводиться дополнительные исследования в зависимости от конкретной ситуации.
Как проходит лечение
В настоящее время радикальных способов лечения не установлено. Преимущественно разрабатываются программы, способные облегчить течение БАС. Ученым известно только одно средство, способное замедлить выработку глутамата натрия под названием «Рилузол». Но оно не отличается высокой эффективностью и способно пролонгировать жизнь пациента не дольше, чем на 3 месяца.
В паллиативную терапию также входит использование ортопедических приспособлений, специальные приспособления для ввода жидкого питания (в самых тяжелых случаях применяется зонд), ингаляции с применением кислорода, ЛФК в пассивном формате. Так как техника не стоит на месте, появляются новые гаджеты, облегчающие общение с другими людьми.
Преимущественно используются медикаменты, борющиеся с симптоматическими проявлениями: снижение концентрации вырабатываемой слюны, отхаркивающие препараты и противосудорожные.
Если наблюдается амиотрофический склероз, то прогноз течения БАС неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет не дольше 5 лет. В настоящее время медики и ученые со всего мира продолжают работать над синтезом новых эффективных лекарств. Самым перспективным проектом считается применение стволовых клеток.
Во время болезни очень важно обеспечить пожилого всем необходимым, а также помогать ему во всех бытовых делах и медицинских процедурах. В этом случае на помощь придет сиделка с проживанием, которая сможет непрерывно контролировать состояние подопечного и делать все для его комфорта.